概述：维生素K于1929年被发现。天然维生素K为脂溶性，包括维生素K ₁(叶绿醌)来源于植物，菠菜、花椰菜中含量丰富；维生素K ₂(甲萘醌)由动物肠道细菌合成，肝内含量丰富；人工合成的水溶性维生素K包括维生素K ₃(亚硫酸氢钠甲萘醌)及K ₄(乙酰甲萘醌)。
    人体内生成的与维生索K密切相关的凝血因子，主要有F
    Ⅹ、FIX、F
    Ⅶ 、凝血酶原及其调节蛋白PC、PS等，称为维生素K依赖性凝血因子。生理条件下，上述因子在肝内合成过程中，其N端的谷氨酸残基需进行加羧基化反应，此反应需羧基化酶的催化，维生素K则是该酶促反应不可缺少的辅酶。维生素K缺乏时，肝只能合成凝血活性低或无活性的未羧基化相应蛋白质，导致凝血障碍。
维生素K缺乏症是一种获得性、复合性出血性疾病。存在引起维生素K缺乏的基础疾病、出血倾向、维生素K依赖性凝血因子缺乏或减少为其特征。

    维生素K缺乏症(avitaminosis K)因维生素K缺乏、致使凝血酶原和几种凝血因子合成减少，凝血机制发生障碍，临床出现出血的疾病。

临床表现：
1.维生素K缺乏症 主要表现为轻重不一的维生素K缺乏症 母孕期使用双香豆素等口服抗凝药、阿司匹林、磺胺、苯妥英钠、利福平、异烟肼、长期单纯母乳喂养(人乳含维生素K 15μg/L、牛乳60～80μg/L)等均为病因，出血性疾病，于生后24h内即有严重出血。
除原发病的症状、体征外，本病的主要表现为出血。
1．出血如出血等。
2．内脏出血如出血。
3．外伤或手术后伤口出血。
4．出血、出血一般较轻，罕有出血的发生。

【病因】

    
    (一)摄入不足
食物特别是绿色蔬菜富含维生素K，且肠道细菌又可以纤维素为主要原料合成内源性维生素K。下列条件下可致摄取不足：
    ①长期进食过少或不能进食；
    ② 长期低脂饮食，维生素K为脂溶性，其吸收有赖于适量脂质；
    ③ 胆道疾病，如阻塞性出血。

实验室检查：
1.凝血因子?、?、
    Ⅰ、
    Ⅱ减少，表现为凝血酶原时间延长，或伴部分凝血活酶时间延长。
2.凝血酶原纠正试验 可鉴别因子V及纤维蛋白原缺乏。血浆PIVKA-?增高。
3.病情严重时，凝血时间、血浆复钙时间亦延长。补充维生素K后，上述测定可恢复正常。
1．筛选试验 PT延长、APTT延长。
2．确诊试验 FX、F
    Ⅸ 、F
    Ⅶ 、凝血酶原抗原及活性降低。

其他辅助检查：根据临床表现可做心电图、B超等检查。

    诊断参考标准：
    ① 存在引起维生素K缺乏的基础疾病；
    ② 皮肤、黏膜及内脏轻、中度出血；
    ③PT、APTT延长，FX、FIX、
    Ⅶ及凝血酶原抗原及活性降低；
    ④维生素K治疗有效。

出血较轻者，维生素K₄25～50mg／d，分次口服，持续半个月以上；
    ②出血严重或有胆道疾病者，维生素K₁12O～140mg／d，加入250～500ml葡萄糖溶液中静脉滴注，3～5日后改用口服制剂。

    (四)凝血因子补充
本病如出血严重，维生素K₁难以快速止血。可用冷沉淀物1O～2OIU／kg，静脉滴注，每4小时一次， 连用2～3天。亦可输注新鲜冷冻血浆。

【预后】

   
    一、病史
    维生素K缺乏主要见于黄疸、肝病、消化机能障碍等疾病影响维生素K的吸收和凝血酶原的合成；柳酸盐可干扰肝脏利用维生素K合成凝血因子；香豆素和其它抗凝剂能拈抗维生素K的作用；长期服用磺胺和广谱抗生素，抑制肠道细菌生长，影响维生素K的生物合成。新生儿也易患本病。
   
    二、临床表现
   
    (一)皮肤发生瘀斑，好发于后枕、背、臀、四肢受压部位。轻微外伤、手术、穿刺、碰撞、齿龈摩擦都易致皮肤、鼻、口腔和肠道，泌尿道亦可出血，颅内出血可引起脑压增高和脑膜刺激症状。
   
    三、实验室检查
    血浆凝血酶原减 ，凝血酶原活性测定见活性下降，凝血酶原时间延长。

疗效判断标准
   
    一、治愈标准经补充维生素K治疗后，症状和体征消失，无并发症。
   
    二、好转标准经补充维生素K治疗后，症状和体征减轻，无并发症。

内科学（第7版），陆再英、钟南山，人民卫生出版社，2009年
临床疾病——诊断与疗效判断标准

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